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1、 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。
2、淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分,它循环至全身发挥功能,因此所有儿童NHL在起病时即可视为全身性疾病。
3、不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤,可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。
4、 19世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识,但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。
5、儿童NHL以小无裂型(或称Burkitt型)、淋巴母细胞胞型(曲核T细胞型)和大细胞型三种类型为主,占90%~95%,且多为高度恶性,极少数为中低度恶性。
6、在疗效方面,20世纪70年代时5年生存期仅为5%~33%,近20年来诊断与治疗进展令人鼓舞,目前在发达国家的主要儿童NHL,协作组中,5年无病生存率已达60%~80%,与急性淋巴细胞白血病相似。
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